Linfedema - Clinica di Linfologia di Bruxelles
Clinica di Linfologia di Bruxelles

Il linfedema

Il linfedema è un gonfiore persistente e cronico di una parte del corpo, che colpisce più spesso gli arti.
Questi edemi sono la conseguenza di una anomalia costituzionale, di un intervento chirurgico, per esempio l’asportazione di un tumore, o di una lesione accidentale di una parte del sistema linfatico.

 

Uno dei ruoli del sistema linfatico consiste nel drenare l’eccesso di liquidi, di proteine e di altre molecole presenti nello spazio intercellulare. Se questo drenaggio è mal funzionante i tessuti si imbibiscono fino a tendersi con conseguente formazione di gonfiore che prende il nome di edema. L’edema diventa progressivamente più denso e, se non trattato correttamente, può evolvere verso una patologia cronica, invalidante e demotivante per il paziente.

Esistono linfedemi di diversa natura ma hanno tutti in comune la cronicità e l’impatto non trascurabile sulla qualità della vita. Non sono dolorosi, appaiono come un rigonfiamento talvolta importante di uno o più arti, degli organi genitali o del viso.
Il trattamento dev’essere continuativo e gestito con differenti approcci a seconda delle situazioni cliniche. Possiamo distinguere gli edemi primari dagli edemi secondari, sapendo che l’uno non esclude la presenza dell’altro e che possono quindi coesistere.

Linfedemi primari

Questi linfedemi possono essere presenti dalla nascita o palesarsi nel corso della vita, colpiscono generalmente gli arti in maniera unilaterale o bilaterale, talvolta tutti e quattro gli arti. Questi linfedemi sono spesso sindromici (associati ad un’altra patologia). Una mutazione genetica ed un terreno localmente favorevole allo sviluppo dell’edema sono fattori che devono coesistere perché l’edema compaia in una regione anatomica. Più di 27 mutazioni genetiche sono state identificate ad oggi. Non si parla dunque di un unico linfedema primario bensì di più tipi differenti di linfedema.

I linfedemi primari possono essere anche conseguenza di una malformazione congenita, a seguito di un’esposizione della madre ad agenti mutageni.

I linfedemi primari non sono ancora segnalati in Belgio, ciò rende difficile il loro studio e la pianificazione di rimborsi sanitari. I rari studi epidemiologici riportano un’incidenza di 9 su 1000 nascite nella popolazione europea.
Queste cifre sono da considerarsi aleatorie per più ragioni, la principale risiede nel fatto che gli edemi primari non si esprimono sempre alla nascita, ma possono palesarsi più tardi, durante la vita, laddove l’insufficienza è “silente”.
Risulta dunque difficile identificare i pazienti nel corto periodo. I linfedemi primari si riscontrano più spesso nelle giovani donne ma possono apparire più tardi come anche, sebbene più raramente, negli uomini.

I linfedemi secondari

Presso il nostro centro, i linfedemi secondari sono principalmente conseguenti al trattamento del tumore.

Qual’ è la loro relazione ?

Il sistema linfatico è sede di una parte della maturazione e dell’attività del sistema immunitario, ne veicola le cellule, ma rappresenta anche un’importante rete idraulica di drenaggio e filtrazione che assicura l’equilibrio dei fluidi negli spazi intercellulari, e drena l’eccesso di fluidi, molecole e cellule di ogni sorta. Per analogia si può considerare che giochi il ruolo di rete “fognaria” del nostro corpo. È costituito da un reticolo molto denso di canali totalmente trasparenti che collegano e trasportano i fluidi e i “rifiuti” verso i linfonodi (storicamente denominati gangli linfatici).

I fluidi carichi, all’arrivo nel linfonodo, subiscono una selezione che separa parzialmente la miscela costituita da molecole molto piccole, come l’acqua, dalle grosse molecole come le proteine o le strutture ancore più grosse, quali i batteri o le metastasi provenienti da un focolare tumorale. La maggior parte delle piccole molecole tornano in circolo attraverso la microcircolazione propria del linfonodo e la sua vena. Solo le grosse molecole sono sequestrate inizialmente dal linfonodo per poi proseguire il loro tragitto linfatico che termina, alla fine di un percorso a cascata attraverso più linfonodi, nella circolazione riversandosi nel sistema venoso alla base del collo.

Ogni gruppo di linfonodi drena, è tributario, di più territori adiacenti del nostro corpo, così come il braccio si drena, in parte, negli stessi linfonodi che drenano il seno. La gamba si drena in parte negli stessi linfonodi degli organi genitali esterni.

Le metastasi che partono dal tumore primitivo si arrestano momentaneamente nei primi linfonodi che ricevono la linfa proveniente dal territorio tumorale. È dunque essenziale per i chirurghi prelevare questi linfonodi a fini diagnostici ma anche terapeutici.

Questo prelievo necessario interrompe una parte del sistema di drenaggio di tutti i territoti che fanno capo al linfonodo prelevato. Fortunatamente, questa rete è talmente densa e interconnessa che si formano rapidamente deviazioni che permettono di compensare totalmente o parzialmente il drenaggio dei territori. Qualora i compensi non fossero più sufficienti, i fluidi ed i rifiuti cellulari si accumulerebbero a livello tissutale, conducendo progressivamente ad un gonfiore dei territori poco o mal drenati.

La radioterapia e la chemioterapia incidono sulla riduzione delle capacità di drenaggio del sistema linfatico. Un sistema di drenaggio che, a seguito di un intervento chirurgico, è in una situazione di equilibrio precario può essere destabilizzato dalla radioterapia o dalla chemioterapia. L’edema appare allora in modo posticipato dopo questi trattamenti.

L’invecchiamento, come per tutti i sistemi del nostro corpo, riduce l’efficienza anche del sistema linfatico che, in equilibrio durante gli anni precedenti, si può destabilizzare da solo o in occasione di un’infezione con il venir meno dei meccanismi di compensazione che il sistema aveva adottato e con la conseguente formazione di un edema, talvolta trent’anni dopo il trattamento del tumore.

Ad oggi gli scienziati stanno studiando anche la genetica dei linfedemi, poiché sembrano esistere certe predisposizioni o fragilità che facilitano lo sviluppo di un linfedema secondario dopo la somministrazione di terapie per il trattamento di un tumore.

La comparsa dell’edema secondario

Contrariamente alla credenza comune, il linfedema non insorge brutalmente all’improvviso, ma si sviluppa lentamente, progressivamente, discretamente fino al giorno in cui la pelle non resiste più alla pressione. In questo momento il paziente prende coscienza del linfedema poiché la tensione nell’arto finisce per deformarlo e palesare l’edema. Un semplice episodio come una puntura d’insetto, un’insolazione, una sessione di esercizi un po’ sostenuta, una ferita anche minima, un’esposizione a fonti di calore,,,sono sufficienti per far insorgere l’edema silente. Questi eventi non sono responsabili dell’edema, anticipano solamente di qualche settimana o di qualche mese la comparse dell’edema, ma ragionevolmente tentate di evitarli.

I rischi di sviluppare un linfedema secondario dopo intervento chirurgico di asportazione del tumore

La chirurgia è sempre più selettiva e meno aggressiva per il sistema linfatico. La radioterapia è anch’essa sempre più calibrata con una riduzione significativa della sua aggressività sul sistema linfatico e quindi anche del rischio di sviluppare, in seguito, un linfedema secondario. La comparsa del linfedema non è dunque da considerarsi come un evento casuale in seguito ad intervento chirurgico di asportazione del tumore.

Nonostante ciò, esiste ancora un numero significativo di pazienti che, diversi mesi dopo il trattamento del cancro, talvolta dopo diversi anni, sviluppano un linfedema secondario, per quanto discreto possa essere.

Le ragioni sono molteplici, ma possiamo evidenziare che la chemioterapia, la terapia ormonale, uno stile di vita sedentario, l’obesità, l’invecchiamento sono alcuni dei fattori identificati che aumentano il rischio di sviluppare un linfedema secondario.

« Paradossalmente » riteniamo che nei prossimi anni il numero di linfedemi secondari al trattamento del tumore potrà aumentare in quanto :

  • ● Il tumore è una patologia in aumento

    Su tutti i casi di cancro, il 15% dei pazienti sviluppa un linfedema secondario, in meno di 27 mesi dopo l’intervento di asportazione linfonodale.
    Il tumore è una patologia in aumento tanto a livello numerico quanto nell’incidenza: in Belgio si rilevano circa 60.000 nuovi casi all’anno. A ciò corrisponde l’ incidenza di linfedemi secondari: il 15% di 60.000: 9000 nuovi casi di linfedemi secondari all’anno correlati al trattamento del tumore.
    Il cancro diventa sempre più una patologia a lungo decorso “lasciando così il tempo” al linfedema secondario di esprimersi.
    La popolazione belga ed europea è in fase di crescita e di invecchiamento. Tuttavia, più del 60% dei tumori sono diagnosticati dopo i 60 anni.

  • ● Le possibilità di sopravvivere a lungo dei pazienti con cancro sono sempre maggiori

    I metodi di trattamento del cancro progrediscono, permettendo ai pazienti di sopravvivere più a lungo alla malattia, che progressivamente diventa una malattia cronica. Per questo è necessario conoscerne le possibili comorbidità.
    Il linfedema secondario è una di queste, potrà dunque essere preso in carico un numero sempre crescente di linfedemi.

  • ● Nessuna medicina cura il linfedema

    Ad oggi non esiste alcun farmaco che riduca il linfedema. I consensi internazionali stabiliscono che il trattamento fisico dell’edema basato sull’utilizzo di bendaggi multicomponenti, sul drenaggio linfatico manuale, sulla cura della pelle, l’utilizzo della contenzione elastica e di altri trattamenti adiuvanti sono la punta di diamante per la riduzione dell’edema ed il mantenimento ad un volume più basso dell’edema.

Individuazione precoce dei linfedemi secondari a chirurgia del cancro

Ad oggi la Clinica di Linfologia di Bruxelles ed il suo dipartimento scientifico lavorano, in collaborazione con l’unita di ricerca in linfologia dell’ULB e con i chirurghi senologi del CHU Saint-Pierre “Clinique Isala” (Clinica del Seno), all’individuazione precoce dei linfedemi secondari. I ricercatori studiano i metodi d’investigazione che permettano di scoprire la presenza dei linfedemi secondari prima che si palesino agli occhi più esperti e ai metodi di esame già in uso.

Grazie alla linfofluoroscopia, che è una tecnica d’immaging semplice e poco costosa dei vasi linfatici, i ricercatori analizzano il sistema linfatico prima dell’intervento chirurgico di trattamento del cancro e lo comparano in seguito nel tempo, durante il monitoraggio terapeutico del cancro . Dei criteri scientifici indicano se l’edema “cova”. Strategie terapeutiche adeguate potranno allora essere messe in pratica affinché l’edema non appaia.